कार्बनिक अम्ल चयापचय विकारों वाले 2 रोगियों की वृद्धि प्रक्रिया में पोषण प्रबंधन के महत्व की जांच

अयाको योशिदा १) ,  इशिगे (वाडा) मिनात्सु १) ,  जुनिची सुजुकी 1) ,  हिरोशी सैतो १) ,  तत्सुहिको उराकामी १) ,  मसारी ताकाहाशी १) ,  हिदेओ मुगिशिमा १)

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1)निहोन यूनिवर्सिटी स्कूल ऑफ मेडिसिन पीडियाट्रिक्स डिपार्टमेंट ऑफ पीडियाट्रिक्स

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  जे-स्टेज रिलीज की तारीख 20131104   

कीवर्ड:  मिथाइलमेलोनिक एसिडेमिया ,  प्रोपियोनिक एसिडेमिया ,  कार्बनिक अम्ल चयापचय विकार ,  पनपने में विफलता ,  पोषण प्रबंधन

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हम अपने अस्पताल में कार्बनिक अम्ल चयापचय विकार में विकास विफलता के 2 मामलों की रिपोर्ट करते हैं। 7 दिनों की उम्र में विकसित होने वाले मिथाइलमेलोनिक एसिडेमिया के रोगियों को निदान और उचित उपचार शुरू करने में देरी हुई, और गंभीर मानसिक मंदता और हाइपरमोनमिया और खराब नियंत्रण के कारण पनपने में विफलता हुई। यद्यपि पोषण प्रबंधन ट्यूब फीडिंग द्वारा किया जाता है, उल्टी मजबूत होती है और ऊंचाई -2.6 एसडी में बदल रही है। दूसरी ओर, प्रोपियोनिक एसिडेमिया के मामले में, जो 7 दिनों की उम्र में भी विकसित हुआ, शुरुआती पहचान और उचित प्रारंभिक उपचार शुरू किया गया। उपचार के मानदंडों के आधार पर पर्याप्त प्रोटीन और कैलोरी पोषण लिया गया, और ऊंचाई -0.3 एसडी पर रही। उचित पोषण प्रबंधन से कार्बनिक अम्ल चयापचय विकारों के लिए भी एक अच्छा विकास पूर्वानुमान प्रदान करने की उम्मीद की जा सकती है।